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“《医师报》融媒体记者 陈惠 蔡增瑞，第三届支气管扩张症会议召开 支扩研究远落后于其他慢病,提高支扩症诊疗与科研水平,[618].医师报,2019-10-24（18）”
一位20多岁的大学生因肺部不适就医，经当地医院诊断为肺部结节，胸外科手术切除“结节”后，“结节”在一年后复发，第二次被手术切除。这看似不可能的事情还是发生了。第三次肺部出现阴影后，他来到上海市肺科医院呼吸与危重症医学科，经徐金富教授诊断为特殊类型的支扩症，变应性支气管肺曲霉病（ABPA）。在接受规范的治疗后，患者病情得到很好的控制。
“如果患者在早期能被诊断为ABPA，就不需要开刀，只用药物治疗就可以好转。”徐金富表示，“资料显示，接近一半的ABPA患者，在确诊前都被诊断为其他疾病。虽然ABPA不是罕见病，但是因为相对少见，许多基层医院的医生对这种疾病认知不足。”徐金富在第三届支气管扩张症会议期间接受《医师报》专访时说。
临床上对支扩症认知有限
临床上对支扩症的认知经历了逐步提高的过程。曾经，临床医生的认知停留在诊断为支扩症为止，后来认知到支扩只是许多疾病的影像学表现之一。因此，在通过影像学诊断为支扩症后，还需要进一步通过病史、辅助检查寻找导致支扩症的真正病因。“我国目前的支扩症诊断条件还远远不足，尤其是对于罕见病或遗传性疾病引起的支扩症，诊断条件非常有限，而且难以在基层推广。”北京大学第三医院孙永昌教授介绍。
受疾病诊断的限制，我国迄今仍没有确切的支扩相关的流行病学调查数据。“支扩症的流行病学调查很重要，但短期内难以获得准确的支扩症流行病学特征。为加深对支扩症的认知，我们暂时只能采用健康查体人群或医院大样本等CT数据做推断，努力接近真相。同时，还需从临床治疗角度明确慢阻肺与支扩症的鉴别诊断，并开展更多的支扩临床研究，发现适合我国国情的支扩治疗策略。”山东大学齐鲁医院李玉教授告诉《医师报》记者。
支扩症治疗面临挑战
治疗方面同样面临挑战。支扩症的主要临床症状是呼吸道反复感染，因此在治疗时往往会使用抗菌药物。然而，部分支扩症患者在长期使用抗菌药物后出现耐药性，甚至出现慢性感染、细菌定植等后果。
对于不同类型的支扩症，治疗存在非常大的差异。徐金富表示，“特殊类型的支扩症ABPA的治疗目前仍有争议。目前仍有部分专家认为糖皮质激素治疗就够了，而大部分专家和指南都推荐激素联合抗真菌药物进行规范化治疗。若采用单纯的激素治疗，一方面存在疗效问题，另一方面也有复发隐患。”孙永昌表示，“对于重度特发性支扩症患者，国外指南建议使用吸入性抗菌药物，而我国尚无这类药物。因此，在支扩症的长期治疗方面，不仅要加快药物研发，还要注重患者的长期管理，提高患者的生活质量和长期预后。”
由于支扩症容易导致感染，而且没有公认的长期治疗药物，所以在慢性气道炎症性疾病中，支扩症的治疗最为棘手。北京协和医院高金明教授说，“抗菌药物的合理使用是临床难题。由于过早使用抗菌药物可能会加重耐药性，因此有观点认为，即使发生细菌定植，也可等到出现临床症状时再集中做抗菌处理。”北京协和医院田欣伦教授认为，“若在找对靶点的基础上采用精准治疗，可能会完全改变支扩症的治疗现状。虽然目前除了囊性纤维化外，其他的遗传性支扩症并没有找到特定靶点。但我们仍相信在不远的未来，精准治疗支扩症会取得进展。”
支扩研究远落后于其他慢病
医师报讯 10月13日，第三届支气管扩张症会议在上海召开。据大会主席、复旦大学附属中山医院宋元林教授透露，此前因为担心宣传不够，只预约了百人会场，结果来了150人，仍源源不断有往年参会者要求继续参会。“越来越多人认识到支扩规范化诊治的重要性，尤其是基层医生和二级医院医生。”宋元林说。
回忆2017年在佘山举办的第一届支气管扩张症会议，宋元林说那时只有20余专家，看起来更像是专家座谈会。大家意识到只有专家讲和交流还不够，由于该病最早可由基层医生发现，所以希望有更多基层医生和二级医院医生参会学习。
第二年，第二届支气管扩张症会议有了50人左右听众，大家积极性很高，从上午听到下午。今年内容更新了，同时开始组织专家共识的制定。“我们还讨论了未来一年的工作，提出了一些课题。”宋元林说。支扩研究缺少循证医学证据
2011年，复旦大学附属中山医院开设支扩症门诊，发现很多外地支扩症患者对该病缺乏信心，由于当地医生不愿意看，预后比慢阻肺还差。
2012年，英国发布了欧洲支扩症指南，国内在北京大学人民医院何权瀛教授主导下，出台了支扩症的专家共识。
2013年，上海市肺科医院徐金富教授在给《国际呼吸杂志》写的一篇支扩症述评中指出，国家自然科学基金资助的所有项目中，尚没有该领域的相关研究。支扩症研究远远落后于其他慢性病如慢阻肺、哮喘研究。
此后，越来越多人开始重视支扩症，支扩症治疗也规范了许多，但是仍然缺少循证医学证据。因此，通过会议，把全国做支扩症的临床医生和基础研究者聚在一起，定期开展学术交流的同时启动一些多中心临床研究，制定规范化诊疗措施，把支扩症临床诊治提升到一定高度，成为中华医学会呼吸病学分会候任主委瞿介明教授的愿景，以及宋元林、徐金富等专家在内的会议组织者的初衷。从零到一的突破
针对支扩症的工作，在逐步系统推开：相关书籍已完成撰写、统稿修改中；2012年的共识修订工作，由瞿介明牵头，目前草稿已完成，正在征求专家意见中；支扩症注册登记平台也在逐步建立中，“希望将来能模仿欧洲模式，推进华东地区乃至全国的支扩症联合研究，每位研究者都能在这个平台上拿到自己想要的东西。”徐金富说，“三五年后，或许中国将有第一部支扩症指南。”
而在治疗方面，虽然很难治愈，但一些新的治疗方法和药物的不断出现，也会让支扩症的治疗越来越规范。宋元林透露：“我们还会开展一些气道重构方面的研究，不仅是改善症状，还希望气道重构会发生变化。”
在宋元林和徐金富们这里，支扩领域，未来可期。
《医师报》10月24日18版
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编辑：昕亚 审核：熊文爽 宗俊琳
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